Empleando células nerviosas de un niño con atrofia muscular espinal (AME), que es una enfermedad genética que ataca a las neuronas motoras de la médula, los expertos desarrollaron lotes celulares con los mismos defectos genéticos.
El desarrollo le permitió a los científicos observar la muerte de las células nerviosas. "Ahora podemos comenzar desde el inicio del desarrollo y repasar el proceso de la enfermedad en el laboratorio", dijo Clive Svendsen, de la University of Wisconsin en Madison, en una entrevista telefónica.
El hallazgo, publicado en la revista Nature, marca el último avance en la investigación que reprograma células comunes para que luzcan y actúen como células madre embrionarias, que son el material maestro del organismo que puede producir cualquier tipo de tejido o célula sanguínea.
La atrofia muscular espinal es la causa más común de muerte infantil provocada por una mutación genética, señaló Svendsen. La condición es producto de una deficiencia en una proteína llamada SMN.
"Esa proteína SMN es importante para la supervivencia de las neuronas motoras. Ellas son las células que hacen mover a los músculos", agregó Svendsen.
Los bebés con la forma más severa de la enfermedad se desarrollan normalmente los primeros seis meses de vida y luego, gradualmente, empiezan a padecer debilidad muscular y pérdida del control motriz.
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